目的 总结原发性肝脏神经内分泌肿瘤（PHNEN）的有效诊断方法。方法 对1例PHNEN患者的临床资料，包括临床表现、实验室检测指标（如肝功能、甲胎球蛋白）、核磁共振检查结果及病理检查结果进行回顾性分析。结果 该患者间断腹痛腹胀1年，加重半个月。肝功能：γ-谷氨酰基转移酶281 U/L，谷丙转氨酶383 U/L，谷草转氨酶216 U/L，总胆红素35.8μmol/L，直接胆红素21.6μmol/L；肿瘤标记物：甲胎蛋白20.68 ng/mL。上腹部核磁共振提示肝左右叶交界区可见团块混杂信号灶，大部分呈长T1长T2信号灶，内壁可见类圆形稍短T1混杂T2信号灶，动脉期可见不均匀明显强化，门静脉期呈明显强化，强化范围增大，内可见分隔影，延迟期略有降低，肝胆期仍呈稍高信号，界限欠清楚，约为6.8×5.6 cm，其内可见多发无强化的囊性灶。术中冰冻及术后石蜡切片均显示为PHNEN。结论 病理学检查（SSTR-2、CD56、CgA、Syn、Ki-67等免疫组化指标阳性）加上影像学检查（胃肠镜、腹部CT及MRI、B超、PET/CT等均未发现肝外原发病灶）是确诊PHNEN的主要诊断方法。