结缔组织病相关间质性肺病(interstitial lung disease associated with connective tissue disease, CTD-ILD)作为常见间质性肺病之一，在结缔组织病累及肺部时常见，其发病机制复杂，涉及多方面影响，但CTD-ILD致肺纤维化过程与其他间质性肺病致纤维化相似，炎症通路失控是关键点。NLRP3炎症小体是一种细胞内传感蛋白，可感知细胞内外变化，介导强烈炎症发生，它的激活受到机体严密调控，失控的炎症小体在多种炎症相关疾病中发挥重要作用。近年来，诸多研究证实了炎症小体在CTD-ILD发病及致纤维化中具有独特机制和临床意义，炎症小体也被认为是治疗CTD-ILD的新靶点。现通过回顾CTD-ILD研究及炎症小体激活机制、调节机制研究，强调NLRP3炎症小体在CTD-ILD治疗上潜力，以期为NLRP3炎症小体临床治疗CTD-ILD、阻断纤维化提供新思路。