目的 探讨伴发淋巴瘤的同时性多原发恶性肿瘤(synchronous multiple primary malignancy,sMPM)的临床病理学特征。方法 回顾性分析20例伴发淋巴瘤的sMPM的临床病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测相关蛋白表达,FISH和二代测序技术检测基因突变情况,并复习相关文献。结果 20例患者中女性14例,男性6例,年龄范围30～75岁,中位年龄67岁。临床均表现为实质性器官占位并发淋巴结肿大。淋巴造血系统肿瘤类型:霍奇金淋巴瘤7例(经典型6例,结节性淋巴细胞为主型1例),非霍奇金淋巴瘤13例(滤泡性淋巴瘤4例,小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病2例,弥漫大B细胞淋巴瘤2例,浆母细胞性浆细胞瘤1例,边缘区B细胞淋巴瘤1例,B淋巴母细胞性淋巴瘤1例,非特异性外周T细胞淋巴瘤2例)。实体瘤类型:甲状腺乳头状癌9例,甲状腺髓样癌1例,肺腺癌2例,胆囊腺癌2例,乳腺浸润性癌2例,结直肠腺癌2例,下肢多形性未分化肉瘤1例,口咽鳞状细胞癌1例。17例患者接受包括肿大淋巴结的实体瘤手术切除术,3例未行手术患者经组织粗针穿刺活检或局部切取活检明确诊断。其中10例淋巴瘤累及肿瘤引流区淋巴结;10例结合影像学检查提示1个以上部位淋巴结累及。5例行二代测序检测,结果未发现与两种肿瘤发病相关的相同基因改变、胚系突变及染色体核型异常。根据肿瘤类型,患者接受不同程度放、化疗及随访。随访时间5～96个月,15例生存(其中3例实体瘤进展,3例侵袭性淋巴瘤进展),4例死亡,1例失访。结论 伴发淋巴瘤的sMPM临床相对少见,需提高警惕,避免漏诊;应考虑淋巴造血系统肿瘤与实体瘤的治疗顺序,多学科病例讨论确定治疗方案,其发病机制的相关性需积累更多病例深入研究。