摘要：
先天性颈内动脉缺如是一类罕见的先天发育异常,由Verbiest于1954年报告了第一例经脑血管造影诊断的颈内动脉缺如[1]。本病发病率小于0.01%,男性多于女性,绝大多数颈内动脉缺如是单侧的,左侧的发生率约为右侧的3倍左右,约10%为双侧颈内动脉缺如[2]。既往国内文献报告主要以短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack,TIA ）或蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage, SAH ）发病內,头颈 CT 血管成像（computed tomography angiography,CTA）表现为单侧或双侧颈内动脉未显影伴颈动脉管缺如旳，以脑出血发病的极为罕见。本文通过回顾性分析1例以脑出血发病的右侧先天性颈内动脉缺如患者的临床资料，并复习相关文献，以期提高临床医师对本病的认识和诊治水平。
