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抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎2例

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机构: [1]河北大学, 保定,071000 [2]河北大学附属医院神经内科
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关键词: 自身免疫性脑炎 边缘性脑炎 癫痫

摘要:
例1.男,66岁。主因间断抽搐10 h于2016年1月3日入院。患者于入院前10 h无明显诱因突然出现抽搐,表现为四肢屈曲,双眼上翻,牙关紧闭,口吐白沫,意识完全丧失,伴有小便失禁,急救人员予“安定6 mg”肌内注射后症状缓解,仍有间断发作,送河北大学附属医院急诊后,查头颅CT未见出血灶。给予镇静、止痉等对症治疗。以“抽搐原因待查”收入我院。查体:T 37.0℃,P 86次/min,R 20次/min,BP 132/70 mmHg,SpO296%。药物镇静状态,呼唤可睁眼,查体不合作。双眼球不同轴,眼动不能查,无眼震。双瞳孔正大等正圆,直径约2.5 mm,对光反射迟钝。双侧额纹、鼻唇沟对称,示齿伸舌查体不合作,余颅神经查体不合作。四肢肌力查体不合作,疼痛刺激四肢可动,四肢肌张力减低。双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射及膝腱反射均未引出。双侧巴氏征、双划征均未引出。颈稍抵抗,颌胸3横指。感觉及共济查体不合作。双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音。心率不规整,未闻及杂音。初步诊断:“继发性癫痫;颅内感染?脑梗死?”入院相关检查:血WBC 18.08×109/L,L 0.34,M 0.06,N 0.57,RBC 4.96×1012/L,Hb 157.7 g/L, PLT 257.3×109/L。 PCT 0.86 ng/ml,CRP 112.26 mg/L。肝肾功能、尿常规、血脂、同型半胱氨酸无明显异常。查头颅MR:左基底节区及左枕叶脑梗死,病变趋于软化;脑白质稀疏,脑萎缩,双侧额顶部皮质下变性灶,考虑脑动脉硬化。脑电图示:边缘状态成人动态脑电图。肿瘤标记物:NSE 20.74 ng/ml,CEA 8.03 ng/ml,CA125126.60 U/ml,均稍升高,红细胞沉降率55 mm/h。肺部CT:双肺渗出性病变,双侧胸腔积液;纵隔肿大淋巴结。行腰穿测压120 mmH2 O,脑脊液化验回报:细胞数未见异常,乳酸脱氢酶20.73 U/L,蛋白0.15 g/L,葡萄糖4.82 mmol/L(同期血糖8.98 mmol/L),氯124.33 mmol/L(同期血氯106.43 mmol/L)。暂不支持病毒性脑炎,给予镇静、止痉、活血、抗凝等对症治疗后,患者仍间断抽搐发作,出现痰多、流涎、大汗、躁动、行为异常、胡言乱语等症状。患者血及脑脊液送北京协和医院检查,结果示:脑脊液、血液GABAB-R-Ab均阳性,滴度分别为1∶100和1∶32。根据检查结果诊断为:抗GABA-B受体脑炎。给予丙种球蛋白5d冲击治疗联合地塞米松静脉滴注免疫治疗,对症给予丙戊酸钠、左乙拉西坦控制癫痫发作,抗生素抗感染等治疗,患者抽搐及意识状态均好转,但躁动、胡言乱语等情况恢复不明显,加用奥氮平治疗后,至出院前患者精神症状有所好转。出院后口服激素逐渐减量治疗,远期预后尚待随诊观察。

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第一作者机构: [1]河北大学, 保定,071000
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