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富亮氨酸胶质瘤失活1基因抗体阳性边缘叶脑炎1例

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机构: [1]河北大学,保定071000 [2]河北大学附属医院神经内科
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关键词: 边缘叶脑炎 富亮氨酸胶质瘤失活1基因抗体 免疫疗法

摘要:
患者,男,73岁。主因发作性面部及左侧肢体不自主抽动8个月,一过性全身抽搐伴意识不清3 h于2015年7月17日入院。患者8个月前先出现左侧上肢不自主抽动,随后出现面部抽动,每次发作3~5 s,不伴意识障碍,每天数十次,睡眠中仍有发作,曾就诊于多个医院考虑为“肌阵挛”,给予卡马西平0.1 g,3次/d,治疗2个月无效,出现频发的发作性全身抽动,面部及左上肢明显,同时患者自觉记忆力减退,左上肢疼痛。入院前3h突然出现全身抽搐伴意识不清,双眼上吊,双上肢屈曲,口吐白沫,舌咬伤,小便失禁,抽动持续2~3 min后缓解,4~5 min后意识恢复,为求诊治就诊于我院。既往高血压病史20年;糖尿病病史5年,口服药物治疗,自诉控制尚可。查体:T 36.0℃,P 78次/min,R 19次/min,BP 142/80 mmHg,神清语利。MMSE评分30分。双侧瞳孔均正大等圆,光反射存在,无眼震,双侧额纹及鼻唇沟对称,示齿口角对称,伸舌尚居中。四肢肌力、肌张力正常,指鼻试验稳准,面部及左侧肢体不自主抽动。双侧面部及四肢痛觉对称。双侧腱反射对称,双侧巴氏征阴性。实验室检查:血便常规、血脂、心肌酶、肝功能、血同型半胱氨酸、肾功能、电解质、红细胞沉降率、凝血四项、甲状旁腺素、甲状腺功能、肿瘤标志物未见明显异常。梅毒、艾滋病、乙型肝炎病毒表面抗原阴性。尿常规:葡萄糖(+++),余正常。空腹血糖7.44 mmol/L,糖化血红蛋白6.83%。腰椎穿刺压力,脑脊液常规、生化均正常。血及脑脊液送北京协和医院,血及脑脊液NMDAR抗体、CASPR2抗体、AMPA1R抗体、AMPA2R抗体、GABA2R抗体均阴性,富亮氨酸胶质瘤失活1基因(1eueine-rich glioma-inactivated1, LGI1)抗体阳性。血及脑脊液 CV2/CRMP5、PNMA2( Ma2/Ta )、Ri、Yo、Hu、Amphiphysin 抗体均阴性。心电图:窦性心律,未见明显ST-T改变。胸、腹CT大致正常。24 h动态脑电图:正常范围成人动态脑电图。头颅CT:右侧侧裂池蛛网膜囊肿。头颅MR+MRA:右侧外侧裂池囊肿,颅内动脉多发狭窄,符合脑动脉硬化。根据血及脑脊液LGI1抗体阳性诊断为LGI1抗体阳性边缘叶脑炎。给予人免疫球蛋白0.4 g? kg-1? d-1静脉滴注治疗5 d,口服泼尼松30 mg,1次/d,10 d后肢体抽动发作次数减少、幅度降低。出院后口服泼尼松逐渐减量治疗,远期预后尚待随诊观察。

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第一作者机构: [1]河北大学,保定071000
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