目的 探讨肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌(MTSCC)的临床病理学特点、诊断、治疗方法及预后.方法 报告1例左肾MTSCC合并肾肾输尿管畸形患者的临床资料、病理特点及免疫组织化学、特殊染色情况并复习相关文献.结果 本例临床症状明显,肿瘤边界清楚,合并肾盂输尿管蕈复畸形.镜下表现肿瘤由紧密排列的小管构成,细胞异型性小,小管间为淡染黏液样间质并见梭形细胞区域.黏液样间质Alcian blue染色阳性.上皮样细胞区CK(+),EMA(+),AE1/AE3(+),Vimentin(+).行肾癌根治术后恢复良好,未行辅助治疗,随访18个月未见肿瘤复发和转移.结论 肾脏MTSCC是一类低度恶性的肾上皮性肿瘤,组织形态温和,合并发育畸形者罕见.肿瘤边界清楚,可有假包膜,极少囊性变和坏死.预后较好,可长期生存.少数病例发生局部复发或淋巴结转移.正确诊断非常重要,早期手术是其首选的治疗方法.