Sweet综合征(Sweet's Syndrome,SS),又称急性发热性嗜中性粒细胞性皮病,其发病机制不明,约20％患者合并恶性肿瘤,与血液病相关的最常见的为急性髓性白血病(AML),而合并真性红细胞增多症(PV)较少见.本研究报道1例PV并发SS患者并进行文献复习,以加深认识. 患者女,57岁.主因"皮疹伴发热1个月"于2011年6月27日入我院.既往高血压病史3年.入院前1个月无诱因出现皮疹,痛痒,伴发热,体温最高达39℃,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛,就诊于我院皮肤科,查血常规:白细胞29.5×109/L,红细胞8.2×1012/L,Hb 207g/L,血小板569×109/L,中性粒细胞24.1×109/L;抗核抗体谱各项阴性;甲状腺功能均正常;右上肢皮疹活检,示真皮乳头水肿,网状层大量中性粒细胞浸润,可见核碎裂,考虑为SS.给予酮康唑1 mg2次/d,泼尼松10 mg 3次/d治疗,外用炉甘石洗剂.