苗勒管综合征临床罕见,我们收治1例,报告如下. 患者,男,17岁.因自幼左侧阴囊空虚及右侧腹股沟肿物,于1999年12月10日入院.2岁时因"右斜疝”于当地行手术治疗.既往夜间有阴茎勃起,无遗精.查体:男性体征,乳房未发育,胡须、阴毛、腋毛较稀疏.阴茎发育正常,尿道外口无畸形.左阴囊及腹股沟区未触及睾丸.右侧睾丸上方可触及3.0 cm×2.5 cm×3.0 cm肿物,右腹股沟区可及5.0 cm×2.0 cm肿物, 质软,边界不清,活动性差.B超示右侧阴囊内可探及上、下两个睾丸,形态大小相似,回声均匀,二者紧密相连,中间有分隔.右腹股沟可见实性回声,其下方与睾丸相连;左侧阴囊及腹股沟未探及睾丸.术中见右阴囊内上、下两个睾丸以白膜紧密相连,上位睾丸3.5 cm×3.0 cm×2.6 cm,下位睾丸4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm,二者各有精索及附睾.