摘要：
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system, PACNS )又称原发性脑血管炎[1] 、非感染性肉芽肿性血管炎[2] 或中枢神经系统肉芽肿性血管炎[3] ,年发病率约为2.4/100 万[4] .PACNS 的病因和发病机制尚不完全清楚,为病变累及脑和(或)脊髓的非感染性和非自身免疫性血管炎性疾病[5] ,不伴其他系统性疾病,临床表现和实验室检查无特异性,影像学检查显示脑血管病变呈跳跃性改变,诊断困难[6] ,给予激素治疗有效[7] .该病罕见,河北大学附属医院收治1 例PACNS患者,现对其临床表现、诊断和治疗经过报道如下,期望加深对该病的认识.
